تجربه بیمار آنومالی ابشتین پس از بهبودی توسط درمان دکتر سپیده پزشکی

آنومالی ابشتین

آنومالی ابشتین بیماری قلبی مادرزادی نادری است که در آن قسمت هایی از دریچه تریکوسپید (یا سه لتی) غیر طبیعی است. دریچه تریکوسپید محفظه قلب راست پایین (بطن راست) را از محفظه فوقانی قلب راست (دهلیز راست) جدا می کند. در ناهنجاری ابشتین، تعیین موقعیت دریچه تریکوسپید و نحوه عملکرد آن برای جدا کردن دو محفظه غیرطبیعی است.

آنومالی ابشتین چیست

ناهنجاری آنومالی ابشتین یک نقص قلبی مادرزادی نادری است که در بدو تولد به وجود می‌آید. در ناهنجاری Ebstein، دریچه تریکوسپید (یا سه لتی) به درستی کار نمی کند. دریچه تریکوسپید در بطن راست پایین تر از حد معمول قرار دارد و لایه‌های دریچه سه‌لتی به طور غیر طبیعی تشکیل می شوند.
در این ناهنجاری، خون ممکن است از طریق دریچه نشت کند و قلب شما کارآیی کمتری داشته باشد. ناهنجاری های ابشتاین همچنین ممکن است به افزایش ضربان قلب منجر شود.

اگر علائم زیاد ناشی از آنومالی ابشتین را نداشته باشید، ممکن است تنها درمان لازم، مراقبت دقیق از قلبتان باشد. اگر علائم و نشانه‌های شما شدید یا ناراحت‌کننده باشد یا اگر قلب بزرگ شده یا ضعیف تر شود، درمان جدی‌تری برای آنومالی احتمالاً نیاز است. گزینه های درمان عبارتند از داروها و جراحی.

علت ناهنجاری ابشتین

 

دریچه تریکوسپید (یا سه لتی) به طور معمول از سه قسمت تشکیل می شود که به آنها لایه یا فلپ گفته می شود. در زمان استراحت قلب، این لایه‌ها باز می شوند تا خون بتواند از دهلیز راست (محفظه فوقانی) به بطن راست (محفظه پایین) حرکت کند. و در حالتی که قلب خون را پمپ می‌کند، آنها بسته می شوند تا از حرکت خون از بطن راست به دهلیز راست پیشگیری کند.

در افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتین، موقعیت این لایه‌ها پایین‌تر از حد معمول در بطن راست قرار دارد. در این حالت این لایه‌ها معمولاً بزرگتر از حد معمول هستند. این نقص اغلب باعث ضعیف شدن دریچه می شود و خون ممکن است به اشتباه جریان پیدا کند. به عبارتی، خون به جای جریان به ریه‌ها، به دهلیز راست می رود. این جریان خون نامعمول می تواند منجر به بزرگ شدن قلب و ایجاد مایعات در بدن شود. همچنین ممکن است باعث باریک شدن دریچه ریوی، دریچه‌ای که به ریه‌ها وصل است، شود.

در بسیاری از موارد، افراد همچنین دارای سوراخی در دیواره هستند که دو قسمت بالایی قلب را جدا می کند (نقص دیواره دهلیزی) و جریان خون در این سوراخ ممکن است باعث شود خون کم‌اکسیژن در بدن جریان یابد. این اتفاق می تواند باعث سیانوز، رنگ آبی رنگ پوست، شود که ناشی از خون کم‌اکسیژن است.

آنومالی ابشتین با رشد کودک در رحم رخ می دهد. علت دقیق آن مشخص نیست. استفاده از داروهای خاص (مانند لیتیوم یا بنزودیازپین ها) در دوران بارداری ممکن است در ایجاد این ناهنجاری نقش داشته باشد. ولی این نوع بیماری نادر است و در افراد سفید پوست شایع تر است.

علائم و تشخیص آنومالی ابشتین

ناهنجاری ابستین می تواند از خفیف تا بسیار شدید باشد. بسیاری از بیماران با اشکال خفیفتر ناهنجاری ابشتاین علائمی ندارند و در نتیجه ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشود. این افراد اغلب به علت سوفل و یا لرزش قلب به متخصص قلب مراجعه کرده و سپس وجود چنین ناهنجاری در آنها تشخیص داده می‌شود. صداهای غیر طبیعی یا اضافی قلب نیز ممکن است در معاینه جسمی وجود داشته باشد.

برخی از نوزادان و کودکان به دلیل جریان خون از دهلیز راست به دهلیز سمت چپ، تغییر رنگ و کبودی در پوست خود دارند(سیانوز). ممکن است کودکان ناراحتی کنند که قلبشان تند تند می‌تپد، ضرب و شتم غیرطبیعی دارد یا صدای عجیب غریبی می‌شنوند. کودکان مبتلا به ابشتین قلبی ممکن است به طور مداوم زودتر از کودکان دیگر خسته شوند یا نفس بکشند، خصوصاً هنگام بازی. در نوجوانان و بزرگسالان جوان، اولین احساس ممکن است احساس تپش قلب یا ضربان قلب سریع ، تنگی نفس و درد قفسه سینه باشد. رشد و نمو بدن معمولاً در بیماران مبتلا به ناهنجاری ابشتین طبیعی است.

نوزادانی که در هنگام تولد به شدت مبتلا به آنومالی ابشتین باشند، به شدت مریض می‌شوند و به علت خون کم اکسیژن (سیانوز) و نارسایی قلبی مانند نارسایی دریچه سه لتی نیاز به مراقبت فوری دارند.

تجربه بیمار آنومالی ابشتین پس از بهبودی

ايشان يك خانوم ٥٢ ساله با سابقه بيماري مادرزادي آنومالی ابشتین بودند كه توسط دکتر سپیده پزشکی تحت عمل جراحی Total correction (ترميم كامل) قرار گرفتند و درمان شدند.

 

دکتر سپیده پزشکی، بهترین متخصص قلب و عروق و فلوشیپ بیماری‌های قلبی مادرزادی از سوئيس

سیستم پرسش و پاسخ

ثبت سوال جدید

برای ثبت پرسش خود از دکتر می توانید از این قسمت استفاده کنید.پاسخ شما تا 5روز از طریق پیامک و ایمیل اطلاع رسانی خواهد شد.

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.
تصاویر پیوست امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید.
© همیارسیستم
  • تصویر کاربر گلشنی دوشنبه ۲۹ مهر ۹۸( 5 ماه پیش) مشاهده پرسش
    باعرض سلام. بچه نوزاد پسر دوماهه ای دارم که ازبدو تولد دچار بیماری آنومالی ابشتاین بوده که جهت درمان چندین مرحله به پیش دکترهای جراح قلب نوزادان برده ام ولی تاکنون جواب قانع کننده ای نشنیده ام. همچنین توضیح قانع کننده درخصوص بیماری وی نگفته اند فقط می گویند که در دوسالگی باید عمل بشه و روند بهبودی بچه قبل و بعد عمل مشخص نشده حتی از موقع تولد پسرم حدود شانزده روز در بیمارستان کودکان تبریز تحت مراقبت Nicu بوده که بعد آن بدلیل اینکه وضعیت روند رشد وی در آنجا با مخاطره بوده بارضایت شخصیم به خانه آورده ام اکنون ظاهرا وضعیت حالی وی خوب بوده و وزن نوزاد نیزحدودا 5کیلو گرم بوده تغذیه وی نیز شیر مادر بوده و مشکلی از این لحاظ نداشته، از شما دکتر محترم درخواست دارم تا نسبت به بیماری بچه ام و روند درمان وی توضیحاتی ارائه و آیا بعدا مشکلی برا بچه ام ایجاد نمیشه
    1. تصویر کاربر دکتر سپیده پزشکی دوشنبه ۲۹ مهر ۹۸( 5 ماه پیش)

      کودک با ابشتاین حتما باید درمان شود
      ولی زمان عمل بستگی به وزن کودک
      روند رشد و ضایعات موجود دارد
      در انومالی ابشتاین دریچه تریکوسپید نابجا تشکیل شده در نتیجه قسمتی از بطن نوزاد عملکرد دهلیزی انجام می‌دهد
      و نوع درمان بر اساس حجم بطن باقیمانده فرق می‌کند

  • تصویر کاربر فرزین دوشنبه ۲۲ مهر ۹۸( 5 ماه پیش) مشاهده پرسش
    سلام. یه دختر ۷ ساله داریم که دکتر انومالی ابشتین رو تشخیص دادن. دکتر فرمودن که امکان عمل وجود نداره چون زنده از اتاق عمل بیرون نمیاد.از طرفی به گفته ایشون تعجب کرده بودن که بیمار چجوری ا الان زنده مونده و گفتن هر لحظه امکان مرگ وجود داره.حتی تعجب کرده بودن که بیمار بستری نشده و وضعیت جسمیش خیلی خوبه و تمام فعالیت های روزمره رو انجام میده. توی سایتای خارجی سرچ کردم دیدم بعضیا نوشته بودن که تو امریکا جراحی میشه و درمان میشه در هر حدی هم سخت باشه. ما میخوایم تمام شانسامونو امتحان کنیم و انشاءلله خدا شفاش بده. واقعا میشه عملش کرد؟ کشورهایی مثل امریکا, کانادا و المان میتونن عملش کنن؟ یا پیوندی یا هر درمانی؟
    1. تصویر کاربر دکتر سپیده پزشکی دوشنبه ۲۲ مهر ۹۸( 5 ماه پیش)

      انومالی ابشتاین قابل عمل هست
      و ما خانم‌پنجاه ساله هم‌داشتیم که عمل شد و حال عمومی ایشون بسیار خوبه
      فقط باید دید چه عملی برای ایشون مناسب هست
      برای تصمیم گیری باید بیمار و تمام مدارکش رو ببینم

درحال دریافت اطلاعات
پرسش از دکتر