اگر علائم زیاد ناشی از آنومالی ابشتین را نداشته باشید، ممکن است تنها درمان لازم، مراقبت دقیق از قلبتان باشد. اگر علائم و نشانه‌های شما شدید یا ناراحت‌کننده باشد یا اگر قلب بزرگ شده یا ضعیف تر شود، درمان جدی‌تری برای آنومالی احتمالاً نیاز است. گزینه های درمان عبارتند از داروها و جراحی.

دریچه تریکوسپید (یا سه لتی) به طور معمول از سه قسمت تشکیل می شود که به آنها لایه یا فلپ گفته می شود. در زمان استراحت قلب، این لایه‌ها باز می شوند تا خون بتواند از دهلیز راست (محفظه فوقانی) به بطن راست (محفظه پایین) حرکت کند. و در حالتی که قلب خون را پمپ می‌کند، آنها بسته می شوند تا از حرکت خون از بطن راست به دهلیز راست پیشگیری کند.

در افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتین، موقعیت این لایه‌ها پایین‌تر از حد معمول در بطن راست قرار دارد. در این حالت این لایه‌ها معمولاً بزرگتر از حد معمول هستند. این نقص اغلب باعث ضعیف شدن دریچه می شود و خون ممکن است به اشتباه جریان پیدا کند. به عبارتی، خون به جای جریان به ریه‌ها، به دهلیز راست می رود. این جریان خون نامعمول می تواند منجر به بزرگ شدن قلب و ایجاد مایعات در بدن شود. همچنین ممکن است باعث باریک شدن دریچه ریوی، دریچه‌ای که به ریه‌ها وصل است، شود.

در بسیاری از موارد، افراد همچنین دارای سوراخی در دیواره هستند که دو قسمت بالایی قلب را جدا می کند (نقص دیواره دهلیزی) و جریان خون در این سوراخ ممکن است باعث شود خون کم‌اکسیژن در بدن جریان یابد. این اتفاق می تواند باعث سیانوز، رنگ آبی رنگ پوست، شود که ناشی از خون کم‌اکسیژن است.

آنومالی ابشتین با رشد کودک در رحم رخ می دهد. علت دقیق آن مشخص نیست. استفاده از داروهای خاص (مانند لیتیوم یا بنزودیازپین ها) در دوران بارداری ممکن است در ایجاد این ناهنجاری نقش داشته باشد. ولی این نوع بیماری نادر است و در افراد سفید پوست شایع تر است.

علائم و تشخیص آنومالی ابشتین

ناهنجاری ابستین می تواند از خفیف تا بسیار شدید باشد. بسیاری از بیماران با اشکال خفیفتر ناهنجاری ابشتاین علائمی ندارند و در نتیجه ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشود. این افراد اغلب به علت سوفل و یا لرزش قلب به متخصص قلب مراجعه کرده و سپس وجود چنین ناهنجاری در آنها تشخیص داده می‌شود. صداهای غیر طبیعی یا اضافی قلب نیز ممکن است در معاینه جسمی وجود داشته باشد.

برخی از نوزادان و کودکان به دلیل جریان خون از دهلیز راست به دهلیز سمت چپ، تغییر رنگ و کبودی در پوست خود دارند(سیانوز). ممکن است کودکان ناراحتی کنند که قلبشان تند تند می‌تپد، ضرب و شتم غیرطبیعی دارد یا صدای عجیب غریبی می‌شنوند. کودکان مبتلا به ابشتین قلبی ممکن است به طور مداوم زودتر از کودکان دیگر خسته شوند یا نفس بکشند، خصوصاً هنگام بازی. در نوجوانان و بزرگسالان جوان، اولین احساس ممکن است احساس تپش قلب یا ضربان قلب سریع ، تنگی نفس و درد قفسه سینه باشد. رشد و نمو بدن معمولاً در بیماران مبتلا به ناهنجاری ابشتین طبیعی است.

نوزادانی که در هنگام تولد به شدت مبتلا به آنومالی ابشتین باشند، به شدت مریض می‌شوند و به علت خون کم اکسیژن (سیانوز) و نارسایی قلبی مانند نارسایی دریچه سه لتی نیاز به مراقبت فوری دارند.