فهرست موضوعات
سندروم مارفان یک اختلال مادرزادی است که روی تولید بافت همبندی اثر می گذارد. بافت همبندی در سراسر بدن وجود دارد و سلول های بدن را محکم کنار هم نگه می دارد. سندروم مارفان اغلب قلب، چشم ها، رگهای خونی و اسکلت را تحت تاثیر قرار می دهد. علت این مشکل نقص ژن است.
مشخصات مبتلایان به سندرم مارفان
افراد مبتلا به این سندروم اغلب قد بلند و لاغر همراه با دستها، پاها و انگشت های دست و پای نامتناسب هستند. آسیب ناشی از سندروم مارفان می تواند خفیف یا شدید باشد. در این بیماری اگر آئورت (عروق خونی بزرگی که خون را از قلب به بقیه بدن می فرستد) تحت تاثیر قرار بگیرد می تواند زندگی فرد را تهدید کند.
درمان سندرم مارفان
درمان چنین شرایطی معمولا شامل پایین نگه داشتن فشارخون می باشد تا فشار روی آئورت کاهش یابد. بررسی منظم شرایط برای جلوگیری از پیشرفت عوامل خطرساز در این بیماران بسیار حیاتی است. بسیاری از افراد مبتلا به سندروم مارفان نهایتا به جراحی پیشگیرانه برای ترمیم آئورت نیاز دارند.
علائم سندرم مارفان
علائم و نشانه های این سندروم درهرشخص بسیار متفاوت است حتی در میان اعضای یک خانواده. برخی فقط اثرات خفیف این بیماری و برخی دیگر اثرات شدید و تهدید کننده جان را تجربه می کنند. در بسیاری از موارد بیماری با افزایش سن شدیدتر می شود.
ویژگی های سندروم مارفان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- جثه بلند و کشیده و لاغر
- دستان، پاها و انگشتان نامتناسب
- شکل غیرطبیعی قفسه سینه (جلوی قفسه سینه آنها به داخل یا بیرون برآمده میشود)
- ستون فقرات غیرطبیعی
- کف پای صاف
- نزدیک بینی شدید
- دندان های نامنظم
عوامل خطرساز سندرم مارفان
سندروم مارفان به صورت مساوی بر مردان و زنان اثر می گذارد و در میان تمام نژادها و اقوام رخ می دهد. از آنجا که این شرایط ژنتیکی است بزرگترین عامل خطر مبتلا بودن یکی از والدین به این سندروم است.
تاثیرات سندروم مارفان روی قلب و عروق خونی
سندروم مارفان می تواند آئورت را به بزرگترین سرخرگ بدن تبدیل کند و آن را بکشد و ضعیف کند و به وضعیت های زیر منجر شود:
آنوریسم آئورت
آنوریسم آئورت می‌تواند باعث تورم و ضعف آئورت شما شود. چنین وضعیتی همیشه علائم ندارد و به موقعیتی که آنوریسم واقع شده بستگی دارد ولی در کل ممکن است چنین علائمی داشته باشد:
- درد فک
- درد پشت
- تنگی نفس
- درد شدید در شکم یا پشت که می گیرد و ول می کند.
پارگی آئورت
دایسکشن یا پارگی آئورت هم وقتی رخ می دهد که پارگی در لایه داخلی آئورت رخ بدهد و خون از آن خارج شود و بین لایه داخلی و میانی جمع شود. این وضعیت همیشه علامت ندارد ولی ممکن است علائمی مثل درد شدید در قفسه سینه، شکم یا پشت داشته باشد.
افتادگی دریچه میترال
سندروم مارفان همچنین می تواند سبب افتادگی دریچه میترال شود. در این وضعیت، علائمی مثل تنگی نفس، تپش قلب شدید، درد در قفسه سینه و خستگی را در پی داشته باشد.
درمان مسائل قلبی مبتلایان به سندرم مارفان
درمانی برای سندروم مارفان وجود ندارد ولی می شود کارهایی برای کاهش خطر ابتلا به عوارض جدی این سندروم انجام داد. پزشک می تواند به صورت منظم از طریق ازمایشات تصویربرداری قلب وضعیت آئورت و دریچه های قلب شما را بررسی کند و داروهایی که فشارخون را کنترل می کند تجویز کند. برای آنوریسم های بزرگ آئورت عمل جراحی مورد نیاز است.
مطالب مرتبط:
دکتر سپیده پزشکی، متخصص قلب و عروق و فلوشیپ بیماری‌های مادرزادی از سوئیس