سندروم هیپوپلازی و یا سندروم قلب چپ هیپوپلاستی عارضه قلبی نادری است که در زمان تولد کودکان رخ می دهد. سمت چپ قلب به اندازه ای که نیاز دارد رشد نمی کند، به همین سبب کوچک تر و ضعیف تر از وضعیت طبیعی می شود. سندروم قلب چپ هیپوپلاستیک موجب می شود که قلب کودک نتواند به میزان کافی به پمپاژ خون در سرتاسر بدن بپردازد و بدین ترتیب کودک به شدت بیمار شود.

سندروم هیپوپلازی چیست؟

سندروم هیپوپلازی که به آن سندرم قلب چپ هیپوپلاستی (HLHS) نیز می‌گویند، به گروهی از مشکلات قلب و رگ های بزرگ گفته می شود. کودکی که با این بیماری به دنیا آمده است، دچار بیماری قلبی مادرزادی است. این موضوع به این دلیل رخ می دهد که بخشی از قلب به صورتی که لازم است در ۸ هفته اول حاملگی رشد نمی کند.

کسانی که درگیر سندروم هیپوپلازی هستند، بیشتر بخش های سمت چپ قلب آنها کوچک است، به اندازه کافی توسعه نیافته است، یا ممکن است جفت این مشکلات به طور همزمان رخ دهند. چنین ساختاری به طور معمول بر این بخش ها اثر می گذارند:

دریچه میترال

این دریچه به کنترل جریان خون میان دهلیز و بطن چپ می پردازد؛

بطن چپ

بطن چپ به محفظه پایینی سمت چپ قلب گفته می شود. این بخش خون را در بدن پمپاژ می کند.

دریچه آئورت

این دریچه جریان خون را از بطن چپ به سمت آئورت و پس از آن بدن انسان کنترل می کند. آئورت بزرگ ترین رگ خونی است که خون را به سرتاسر بدن ارسال می کند.

رگ آئورت

این رگ بزرگ از بطن چپ به سوی بدن می رود.

بطن چپ قدرت زیادی دارد، تا بدین ترتیب بتواند خون را به داخل بدن پمپاژ کند. زمانی که این بطن بیش از حد کوچک باشد و یا به اندازه کافی رشد نکرده باشد، نمی تواند خون کافی به سمت بدن هدایت کند. به همین دلیل، کودکی که دچارسندروم هیپوپلازی HLHS است نمی تواند بدون جراحی برای مدت زیادی زنده بماند.

در اینفوگرافیک زیر قلب کودک مبتلا به سندرم هیپوپلاستی قلب چپ را مشاهده می‌کنید. همانطور که در این تصویر می‌بینید، در این سندروم بطن چپ کار نمی‌کند و گرفته شده است.

علت سندروم قلب چپ هیپوپلازی در کودک

کودکان به طور معمول این بیماری را به صورت ارثی دریافت می کنند. بعضی از نقص های مادرزادی اغلب بیشتر در خانواده های مشخصی رخ می دهند (افرادی که دچار اختلالات ژنتیکی هستند). در بسیاری از کودکان، HLHS به واسطه شانس اتفاق می افتد. هیچ دلیل مشخصی برای رشد به این شکل وجود ندارد.

حتماً بخوانید:

تنگی دریچه میترال

لرزش قلب چیست؟

علائم سندروم هیپوپلازی در کودکان چیست؟

کودکانی که درگیر سندروم هیپوپلازی هستند به طور معمول زمان کوتاهی پس از تولد علائم زیر را از خود نشان می دهند:

• رنگ آبی پوست، لب ها و ناخن ها (کبودی)
• پوست رنگ پریده
• پوست عرقی، سرد و چسبناک
• سختی تنفس
• تپش قلب سریع
• پای سرد
• ضربان ضعیف در پاها
• تغذیه کم

علائم HLHS ممکن است مشابه باقی بیماری ها و مشکلات قلبی باشد. بدین سبب بردن کودک نزد پزشک برای تشخیص سریع تر ضروری محسوب می شود.

سندروم قلب چپ هیپوپلازی چگونه تشخیص داده می شود؟

در بسیاری از افراد، سندروم هیپوپلازی با کمک سونوگرافی در زمانی که طفل هنوز در رحم حضور دارد قابل تشخیص خواهد بود. پس از تولد، شما و پزشک شما ممکن است متوجه شوید که کودک شل یا بی حال است، مشکل تنفس دارد یا پوست، ناخن و لب کودک آبی شده است. در این صورت کودک شما به یک متخصص قلب کودکان ارجاع داده می شود، تا تشخیص نهایی را ارائه کند. این متخصص پزشکی است که آموزش ویژه در درمان مشکلات قلبی کودکان دیده است.

بهترین متخصص قلب به معاینه کودک شما می پردازد، به صدای قلب و شش کودک گوش می کند و مشاهدات دیگری را ثبت می کند. آزمایش های متفاوتی برای بیماری قلبی مادرزادی وجود دارند و کودک ممکن است پس از مشاهده علائم برای انجام بعضی از این آزمایشات فرستاده شود:

عکسبرداری قفسه سینه

این عکس برداری مشکلاتی که با HLHS به وجود می آیند را نشان می دهد؛

الکتروکاردیوگرام (ECG)

الکتروکاردیوگرام به ثبت فعالیت الکتریکی قلب می پردازد. این آزمایش ریتم تپش قلب غیرعادی و در نتیجه آریتمی ها را نشان می دهد، همچنین آسیب های ماهیچه قلب را پیدا می کند.

اکوکاردیوگرام (Echo)

اکو از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک از قلب و دریچه های قلب استفاده می کند. کودکانی که درگیر HLHS هستند تقریبا همیشه با کمک اکو تشخیص داده می شوند.

درمان سندروم هیپوپلازی کودکان

کودک بیمار به احتمال زیاد به بخش مراقبت های ویژه نوزادان (NICU) فرستاده می شود. در ابتدا، ممکن است زیر اکسیژن قرار داده شود و احتمالا یک دستگاه تهویه نیز برای وی به کار برده شود. این اقدامات به تنفس راحت تر کودک کمک می کند. کودک بیمار ممکن است از طریق تزریق، داروهای خود را دریافت کند. این داروها به کارکرد قلب و شش کمک می کنند.

در بیشتر موارد از عمل جراحی برای درمان سندروم هیپوپلازی استفاده می شود. بهتر است بهترین متخصص قلب کودک و جراح قلب را انتخاب کنید .ایشان به توضیح خطرات و مزایای حاصل از این عمل برای خانواده کودک می پردازند. یک درمان امکان پذیر پیوند قلبی محسوب می شود. اما یافتن اهدا کننده قلب برای کودک بسیار دشوار است. به این دلیل، پیوند در اغلب موارد به عنوان راه حل درجه یک درمانی در نظر گرفته نمی شود.

عمل جراحی مربوط به این بیماری اغلب شامل حداقل مجموعه سه جراحی خواهد بود. در این درمان بسیار پیچیده، جراح با ایجاد چندین اتصال خون را به شش ها و بدن می رساند. جراحی این بیماری به صورت مرحله ای صورت می گیرد. اولین جراحی زمان کوتاهی بعد از تولد انجام می گیرد. عمل دوم در سن ۳ تا ۶ ماهگی صورت می گیرد. عمل سوم در سن ۱۸ ماهگی تا ۴ سالگی انجام می شود. گزینه دیگری که برای درمان HLHS وجود دارد، ترکیبی از جراحی و کاتتریزاسیون قلبی محسوب می شود. این روش عمل ترکیبی نیز خوانده می شود. این روش هدف عمل جراحی اول را بدون نیاز به قرار دادن کودک در ماشین قلبی-ششی میسر می سازد. این عمل جراحی به طور معمول برای کودکان با ریسک بسیار زیاد، نظیر کودکان نارس، با وزن کم و دچار اختلال عملکردی سایر اعضای بدن استفاده می شود.

عمل های جراحی به صورت مرحله ای و با رشد کودک انجام می شوند. این عمل ها عبارتند از:

1. عمل نوروود
2. عمل گلن
3. عمل فونتان

پس از عمل جراحی، کودک به واحد مراقبت ویژه (ICU) بازگردانده می شود که تحت مراقبت قرار گیرد. بعد از اولین عمل، باید انتظار مراقبت ۳ تا ۴ هفته ای بیمارستان از کودک را داشته باشید. زمانی که کودک شما به اندازه کافی بهبود پیدا کند، پزشک معالج ممکن است داروهای تسکین درد نظیر استامینیوفن یا ایبوپروفن را برای کودک تجویز کند تا کودک درد کمتری را تحمل کند. پزشک معالج کودک در مورد نحوه کنترل درد به خانواده پیشنهاداتی را ارائه می کند.

اگر هر درمان ویژه ای در خانه نیاز باشد، پرسنل پرستاری از دریافت آن از جانب شما یا موسسه دیگری در خانه اطمینان حاصل می کنند. شما ممکن است دستورالعمل های دیگری نیز از پزشک معالج و کارکنان بیمارستان دریافت کنید تا بدین ترتیب به بهترین شکل ممکن قادر به نگهداری از کودک باشید.

نکات کلیدی در مورد سندروم هیپوپلازی در کودکان

• سندروم هیپوپلاستی به گروهی از مشکلات گفته می شود که بر قلب و رگ های خونی بزرگ اثر می گذارند
• کودکان دچار این بیماری اغلب زمان کوتاهی پس از تولد علائمی را از خود نشان می دهند
• کودکان دچار این بیماری بدون عمل جراحی قطعا زنده نمی مانند
• بیشتر کودکان نیازمند مجموعه ای از حداقل ۳ عمل هستند که در ۲ تا ۳ سال اول زندگی آنها انجام می گیرند
• بعد از عمل ها، کودکان نیازمند مراقبت ویژه خواهند بود و باید برای اختلالات بعدی تحت نظارت قرار گیرند.

دکتر سپیده پزشکی، متخصص قلب و واریس و فلوشیپ بیماری‌های قلبی مادرزادی از سوئیس